Les Syndromes Drépanocytaires Majeurs Chez L’enfant et L’adolescent: Étude de la Cohorte du Centre Hospitalier Régional de Saint-Louis (Sénégal)

La drépanocytose est une maladie héréditaire de l’hémoglobine, à transmission autosomique récessive, caractérisée par la présence d’une hémoglobine anormale appelée « hémoglobine S ». Les syndromes drépanocytaires majeurs regroupent la forme homozygote « SS » et les hétérozygoties composites (SC, SD et S béta thalassémie « Sβ »). Depuis février 2011, une cohorte d’enfants et d’adolescents atteints de syndrome drépanocytaire majeur est suivi au Centre Hospitalier Régional de Saint-Louis, Sénégal. Cette cohorte a fait l’objet de notre travail dont l’objectif principal était de décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, biologiques et évolutifs. Il s’agissait d’une étude épidémiologique, rétrospective et descriptive portant sur l’ensemble des dossiers des patients âgés de 0 à 20 ans, porteurs d’un syndrome drépanocytaire majeur, régulièrement suivis à la période du 1er janvier 2011 au 31 décembre 2016 (6 ans). Le diagnostic de syndrome drépanocytaire majeur était établi sur la base d’une NFS et d’une électrophorèse de l’hémoglobine. Durant la période d’étude 191 patients porteurs d’un syndrome drépanocytaire majeur ont été suivis au Centre Hospitalier Régional de Saint-Louis, Sénégal. Cent vingt-sept (127) dossiers ont été retenus dont 71 garçons et 56 filles. La majorité des patients (111 soit 87%) étaient de profil homozygote « SS ». L’âge moyen au diagnostic de la maladie était de 4 ans et 10 mois et l’âge moyen de début du suivi était de 6 ans 2 mois. Les circonstances de découverte de la maladie étaient dominées par une crise vaso-occlusive (58,5 % des cas). Le taux d’hémoglobine de base moyen était de 8,6 g/dl. Les deux principales complications aiguës rencontrées étaient une anémie aigue (22 %) et les infections sévères (22 %). Les complications chroniques étaient dominées par la lithiase vésiculaire (5,5 %). Le nombre moyen d’hospitalisation était de 1,9. La létalité était de 3,1 %. La drépanocytose est fréquente au Sénégal. Elle est relativement bien tolérée malgré son diagnostic et sa prise ...