Syndrome de Melkersson–Rosenthal : à propos de deux observations.
In: Revue de Médecine Interne, Jg. 44 (2023-12-02), S. A482
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Le syndrome de Melkersson–Rosenthal (SMR) est une granulomateuse rare récurrente et progressive. C'est une affection neuro-cutanéomuqueuse définie par une triade clinique : l'œdème orofacial, la paralysie faciale (PF) et la langue plicaturée. La présentation clinique est rarement complète, ce qui rend son diagnostic plus difficile. Nous rapportons ici deux observations différentes de ce syndrome rare. Il s'agissait de 2 femmes. L'âge d'apparition des premiers symptômes était à 4 ans dans un cas et de 20 ans dans le deuxième. L'âge moyen au moment du diagnostic était de 33,5 ans. Cliniquement, les deux patientes avaient une paralysie faciale et une langue plicaturée et une seule patiente avait un œdèmeoro-facial. Une xérostomie était notée chez une seule patiente. La biopsie labiale était réalisée chez une seule patiente, retrouvait une chéilite lymphohistiocytaire et granulomateuse sans nécrose caséeuse ni agent pathogène. Les deux patients présentaient une sialadénite chronique à la biopsie des glandes salivaires accessoires. Le bilan phosphocalcique, les compléments sériques et le bilan immunologique étaient normaux dans tous les cas. Le bilan d'une sarcoïdose et d'une maladie à Ig G4 était négatif. Les patientes étaient traitées par une corticothérapie. L'évolution initiale était bonne dans tous les cas avec une corticodépendance dans un cas nécessitant la mise de la patiente sous méthotrexate. Le SMR est une granulomatose primitive ou secondaire. Il présente une grande variété de sa symptomatologie clinique. En effet, dans la majorité des cas, les signes cardinaux de la maladie ne se présentent pas de façon synchrone mais apparaissent successivement ce qui explique le retard diagnostique. Il s'agit d'une affection relativement bénigne, dont le pronostic vital est exceptionnellement menacé mais plutôt qui présent souvent un préjudice esthétique important. L'étiopathogénie du SMR reste inconnue et implique des facteurs multiples : infectieux, environnementaux, immunologiques et génétiques. Le traitement est celui de la cause quand on trouve une étiologie. Sinon, c'est la corticothérapie qui peut ne pas être efficace et, dans ce cas, les cyclines peuvent être utilisées, ou même la chéiloplastie. Le SMR représente un défi diagnostique et thérapeutique. Une meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques permettrait d'améliorer sa prise en charge. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
Titel: |
Syndrome de Melkersson–Rosenthal : à propos de deux observations.
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Autor/in / Beteiligte Person: | Bensalek, F. ; Zineb, L. ; Oumlil, S. ; Zahlane, M. ; Essaadouni, L. |
Link: | |
Zeitschrift: | Revue de Médecine Interne, Jg. 44 (2023-12-02), S. A482 |
Veröffentlichung: | 2023 |
Medientyp: | academicJournal |
ISSN: | 0248-8663 (print) |
DOI: | 10.1016/j.revmed.2023.10.385 |
Sonstiges: |
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